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発病した有名人
ギラン・バレー症候群:大原麗子
パーキンソン病:モハメド・アリ |
☆ギラン・バレー症候群
多発性の根神経炎の一つで、主に筋肉を動かす運動神経が障害され、四肢に力が入らなくなる病気である。重症の場合、中枢神経障害性の呼吸不全をきたし、この場合には一時的に気管切開や人工呼吸器を要するが、予後はそれほど悪くない。日本では特定疾患に認定された指定難病である。
病名はこの疾患を報告したフランスの内科医ギランとバレーに由来する。ギラン・バレー症候群は稀な疾患であり、年間の発病率は10万人当たり1~2人程度とされる。
一般にカンピロバクター、サイトメガロウイルス、EBウイルス、マイコプラズマなどのウイルスや細菌の先行感染に引き続いて発症する。感染源に対する抗体が誤って自己の末梢神経も攻撃してしまうという自己免疫応答によって発症すると考えられている。血清中の抗ガングリオシド抗体の上昇が半数程度に認められる。
症状の程度は様々だが、運動神経の障害が主で初発症状は下肢の筋力低下から起こることが多い。その後、下肢から体幹部に向かい左右対称性に筋力低下や麻痺が上行する。呼吸筋の麻痺が起こると人工呼吸噐により呼吸管理が必要となることがある。運動神経の障害が主であるが、軽度の感覚神経障害も起こす。
その他、顔面神経麻痺や外眼筋障害などの脳神経症状や、構音障害や嚥下障害などの球麻痺症状、自律神経障害を伴うことがある。
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☆パーキンソン病
脳内のドーパミン不足とアセチルコリンの相対的増加とを病態とし、錐体外路系徴候を示す疾患である。神経変性疾患の一つである。日本では難病(特定疾患)に指定されている。本疾患と二次性にパーキンソン病と似た症状を来たすものを総称してパーキンソン症候群と言い、本症はパーキンソン症候群を示す病気の一つである。
主要症状は以下の4つである。振戦、無動、固縮が特に3主徴として知られている。
- 静止時振戦(ふるえ)
- 指にみられることが多いが、上肢全体や下肢、顎などにもみられる。他の疾患による振戦と異なり、安静にしているときにも起こることが本症の特徴である。精神的な緊張で増強する。動かそうとすると、少なくとも一瞬は止まる。書字困難もみられる。
- 筋強剛(筋固縮))
- 力を抜いた状態で関節を他動させた際に抵抗がみられる現象。一定の抵抗が継続する鉛管様固縮と抵抗が断続する歯車様固縮がある。
- 無動、寡動
- 動作の開始が困難となる。また動作が全体にゆっくりとして、小さくなる。仮面様顔貌、すくみ足、小刻み歩行、前傾姿勢、小字症、小声症など。
- 姿勢保持反射障害
- バランスを崩しそうになったときに倒れないようにするための反射が弱くなる。加速歩行など。
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